베니의 창작자인 구경선 작가는 청각장애와 희귀질환인 망막색소변성증 어셔신드롬을 앓고 있다. 구 작가는 희귀질환 환자들의 어려움과 아픔에 공감하고, 희망과 용기의 메시지를 전달할 계획이다.
이날 첫번째 에피소드로 구작가가 경험하고 있는 질환인 망막색소변성증을 소개하는 콘텐츠가 공개됐다. 이어 신경섬유종증 등을 포함해 희귀질환 환우와 보호자가...
‘럭스터나’는 ‘레버선천흑암시(Leber’s Congenital Amaurosis)’와 ‘망막색소변성(retinitis pigmentosa)’을 유발하는 RPE65 유전자 변이가 있는 환자 대상의 유전성망막변성 치료제로 지난 2017년 미국 식품의약국(FDA)에서 승인됐다. ‘RPE65 유전자’는 망막에서 시각회로의 중요한 효소를 만드는 유전자로, 해당 유전자에 변이가 생기면 빛이 전기적 신호로 바뀌어...
개그맨이 된 뒤 ‘틴틴파이브’를 만들고 친해졌다”라며 “인생에 좋은 친구가 내게 생겼다고 느끼는 건 ‘망막색소변성증’을 앓으면서 동우가 시각 장애인이 됐다”라고 운을 뗐다.
이어 “그전까지는 야맹증인 줄 알았다. 공연 후 암전이 되면 들어올 때 넘어졌다. 관객들이 웃었다. 우리는 웃기려고 노력한다고 놀렸다”라며 “그게 시작이었던 거다. 갑자기 시력이...
배우 송승환이 망막색소변성증으로 실명 위기를 겪은 후 근황을 전했다.
24일 TV조선 예능 프로그램 ‘송승환의 초대’에서는 송승환이 MC 자리를 수락한 이유에 대해 설명하는 모습이 그려졌다.
이날 송승환은 “제가 어릴 때부터 연기 생활을 해 (연예계에) 아는 분이 많다”며 “혼자 알기에 아까워 뵙고 싶은 분을 초대해 얘길 나누고 싶었다”고 전했다.
배우...
망막색소변성증, 황반변성 등 망막질환으로 인해 실명한 환자의 시력회복을 위해서는 인공망막 장치를 망막 혹은 뇌에 직접 연결하는 것이 유일한 방법이다.
인공망막 장치를 실명 환자에게 이식하기 위해서는 망막이나 뇌 등 신경조직에 금속 재질의 전극을 삽입해야 한다.
이 과정에서 딱딱한 금속이 부드러운 신경조직을 파고들며 필연적으로 손상을 유발해...
이번 기술 이전은 안지오랩이 약 3년 6개월간 실시한 습성황반변성 치료제 임상 2상시험에서 얻은 결과를 바탕으로 성사됐다. 임상 시험에 따르면, 경구제인 ALS-L1023과 안구주사제인 루센티스의 병용투여군이 위약과 루센티스를 투여한 대조군에 비해 시력이 크게 개선된 것으로 나타났다. ALS-L1023은 다중 타겟 혈관신생억제제로 경구투여가 가능하고 망막색소상피...
대표적인 유전성 망막변성질환에는 레베르 선천성 흑암시(Leber Congenital Amaurosis)와 망막색소변성증(Retinitis Pigmentosa) 등이 있다.
레베르 선천성 흑암시는 출생 시 혹은 출생 직후에 선천 실명을 일으킬 수 있는 매우 드문 유전성 망막변성질환 중 하나이다. 레베르 선천성 흑암시 환자는 정상 기능을 갖는 망막의 막대세포와 원뿔세포가 존재하지 않아 출생 시...
이 소재는 노화로 인해 감소될 수 있는 눈의 황반색소 밀도(MPOD)를 유지하고 망막상피세포를 보호하는 기능을 한다. 특허의 정식 명칭은 ‘병풀 추출물을 포함하는 망막 질환의 예방 또는 치료용 조성물(Composition for preventing or treating retinal disease, containing centella asiatica extract)’이다.
제넨셀은 같은 소재에 대해 국내에서는 2020년과 2021년...
이번 학회는 미국 보스턴에서 지난 21~23일 열렸으며 이동기 올릭스 대표가 연사로 초청받아 ‘간 이외의 표적 장기에 대한 차세대 RNA간섭 치료제 전달법(Next-Generation Delivery Methods to Get RNAi Therapeutics Into Extrahepatic Tissues)’을 주제로 한 세션에서 안과 파이프라인 중 망막색소변성증(retinitis pigmentosa, RP) 치료제 프로그램 ‘OLX304C’에 대한 연구결과를...
주요 파이프라인으로는 △미국 2상 임상 중인 비대흉터 치료제(OLX101A) △탈모치료제(OLX104C) △미국 1상 임상 중인 건성 및 습성 황반변성치료제(OLX301A) △망막색소변성증 치료제(OLX304C) △NASH 치료제(OLX702A) 등으로 피부, 안과 및 간질환 치료제 개발에 주력하고 있다.
이동우 씨는 망막색소변성증이라는 희귀질환으로 시력을 잃었지만, 다양한 분야에서 활동하고 있다.
김재학 한국희귀·난치성질환연합회 회장은 “코로나로 야외활동이 줄고, 가족과 함께 시간을 쌓는 것이 어려웠을 환우와 가족들이 이번 치유 캠페인으로 잊지 못할 추억을 쌓게 된 것 같아 기쁘다”며 “환우를 이해할 수 있는 소통의 자리뿐만 아니라 서로 따뜻한...
국립해양생물자원관 연구팀이 충남 태안군의 연안 퇴적물에서 채집한 신종 해양미생물에서 눈 질환을 예방하는 천연색소인 '지아잔틴'을 발견했다. 지아잔틴은 루테인과 함께 황반변성 및 백내장 예방에 효과가 있는 것으로 알려져 건강기능식품에 주로 쓰이며 현재 대부분 수입하고 있다.
해양수산부는 지아잔틴을 생산하는 해양미생물에 대한 특허출원을 마치고...
전자눈은 대표적인 망막질환인 망막색소변성증 또는 황반변성증으로 인해 손상된 시세포층에 카메라 역할을 하는 이미지센서 칩을 삽입하는 장치다. 삽입된 이미지센서는 빛을 감지해 이를 생체전기신호로 변환하는 기능을 갖추고 있어, 시각장애 환자들의 시력 복원을 가능케 한다.
셀리코는 파괴된 시세포를 대체할 이미지센서의 설계 기술을 확보했으며...
송승환은 황반변성·망막색소변성 진단을 받았다. 당시 의사는 "평생 실명할 수도 있다"라는 진단을 내리기도 했다고.
송승환은 "시력이 안 좋아지기 시작하더니 빠른 속도로 나빠졌다"라고 설명하며 "현재 시력 저하는 멈춘 상태다. 정확히 얼굴은 안 보이지만 형체는 보인다"라고 전했다.
한편 송승환은 1957년 생으로 올해 나이...
특히 김진우 교수의 호메오 단백질 특성 기반 망막재생 촉진 기술은 녹내장·나이 관련 황반변성·망막색소변성증 등 전 세계 2% 이상의 인구가 앓고 있는 망막 퇴행성 질환의 망막 재생 촉진 기술로 주목받고 있다. 망막 신경 재생을 담당하는 뮬러글리아세포의 분열을 촉진하는 기술로 신경 세포 분화 기술을 접목할 경우 다양한 망막 신경 퇴행성 질환을 치료하기...
기존의 습성 황반변성 치료제는 모두 눈에 직접 주사하는 형태였지만, 안지오랩의 ’ALS-L1023’은 경구용 치료제다. 혈관신생 억제 효과와 더불어 망막색소상피세포 보호 효능이 있어 기존의 주사제와 병용투여해 시력을 더욱 개선할 것으로 회사 측은 기대하고 있다.
습성 황반변성 환자를 대상으로 12개월간 ‘ALS-L1023’을 루센티스(라니비주맙)와...
또 장민후 휴먼스케이프 대표는 “레어노트 1.0버전에서는 망막색소변성증을 중심으로 유전성망막 질환을 다루고 있다”며 “곧 이어 출시될 2.0 버전에서는 폼페병과 더불어 다양한 질환으로 확장하여 더욱 많은 희귀질환 환자들에게 최신 연구 소식과 유전 상담까지 진행할 수 있도록 사업 진행과 개발에 박차를 가하고 있다”고 밝혔다.
루테인은 황반 색소를 구성하는 대표적인 물질이며, 황반에서 발생하는 활성 산소로 인한 망막세포 손상을 예방하는 역할을 한다.
이에 따라 각종 자극으로부터 눈을 보호하고 정상적인 기능을 도와주는 성분인 루테인지아잔틴을 보충해 황반색소 밀도를 유지해야 한다. 하지만 황반색소는 체내에 합성이 불가해 반드시 외부로부터 섭취를 통해 보충해 주어야 한다....
유스바이오팜은 이 같은 플랫폼 기술을 기반으로 경구용 습성 황반변성 치료제를 비롯한 당뇨망막병증, 망막색소변성증, 비알콜성 지방간질환, 루게릭병, 아토피 및 건선 치료제와 같은 6종의 신약 파이프라인을 보유하고 있다. 주요 제품으로는 습성 황반변성 질환에 대한 신약(제품명 YSB201)이 있다.
3대 안과질환 중 하나인 습성 황반변성 치료제의 2019년...
김 교수는 “황반 색소 밀도는 보통 20대 중반부터 줄어들기 시작해서 나이가 들수록 감소하기 때문에 노년기가 되면서 황반변성과 같은 망막질환의 발생률이 높아지게 되는 것”이라고 설명했다. 루테인은 황반 변성을 예방하는 효과가 있기 때문에 나이가 50대 이상일 경우 복용하면 좋다. 체내에서 합성되지 않고, 식품 또는 눈 영양제로 섭취해야 하며, 대표적인...
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