크로이츠펠트야콥병은?…‘인간 광우병’과 증상 비슷

치매,운동능력 상실 등 초래

크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)은 뇌에 비정상적으로 프리온 단백질이 축적되는 질환이다. 뇌에 스폰지처럼 구멍이 뚫려 뇌기능을 잃게 될 정도로 치명적인 병으로 알려져 있다. 국내에선 법정 감염병으로 지정돼 있으며, 전염경로는 아직까지 확실히 규명된 바 없다.

국내에서는 미국산 쇠고기 수입과 함께 CJD에 대한 관심이 높아졌다.‘인간 광우병’과 비슷한 증상을 보이기 때문이다. 이번에 발생한 첫 의인성 CJD의 원인으로 지목된 ‘라이요두라(Lyodura)’라는 제품도 소의 뇌 경질막을 이용한 것으로 전해졌다.

증상은 초기에 감각장애와 운동장애, 치매 등이 나타나다가 과다수면, 공포증, 심한 감정변화, 불면증, 환각증, 간대성근경련(근육의 일부 또는 전체에 나타나는 갑작스런 수축현상) 등으로 악화된다. 잠복기는 20여년 이상으로 긴 편이다. 하지만 증상이 발생하면 일반적으로 6개월~1년 안에 사망하는 것으로 알려져 있다.

이 질환은 광우병이 사람한테 전염돼 인간 광우병으로 불리는 △변형 크로이츠펠트 야콥병(vCJD) △자연적인 돌연변이에 의해 발생하는 산발성 크로이츠펠트-야콥병(sCJD) △수술 등을 통해 사람에게서 사고로 전파되는 의인성 크로이츠펠트 야콥병(iCJD) 등으로 구분된다.

최근 10년 동안 전 세계적으로 vCJD 발병 건수는 모두 275건이며, 이 가운데 영국이 170건으로 가장 많고, 이스라엘 56건, 프랑스 25건 등의 순으로 많다. 아시아에서는 대만이 지난해 5월 영국에서 유학한 경력이 있는 남성(36) 한 명이 이 질환으로 처음 사망했다고 공식 발표한 바 있다.

이번에 확인된 iCJD는 오염된 인조경막이나 각막수술 등을 통해 전파되는 것으로 전해지고 있다 소의 뇌조직 추출물을 이용한 인조경막 이식으로 감염된 iCJD의 50%이상은 일본에서 확인됐는데, 이는 전체 CJD의 6.2%를 차지하고 있다. 특히 지난 2009년 11월부터는 모두 135건의 인조경막 이식관련 iCJD가 보고됐다.

한편 인조경막을 이식한 후 CJD에 감염될 수 있는 위험은 500명당 1명에서 2000명당 1명인 것으로 보고되고 있다. 그러나 우리나라에서 인조 뇌경질막 이식이 얼마나 이용됐는지에 대해서는 정확히 통계로 집계된 바 없다.